Klassieke Hodgkin-limfoom: knopperige sklerose

Knopperige sklerose - 'n histologiese verskeidenheid van Hodgkin se siekte, wat gekenmerk word deur 'n digte groei van bindweefsel, die verdeling van die massa van onreëlmatige gevormde selle en lobules. Hulle bevat toegegroei limfoïede saak met 'n groot aantal van Berezovsky-Sternberg selle. Die siekte begin met die verhoging van nodes. Dit patologie is een van die variante van limfoom klassieke Hodgkin se.

Hodgkin se siekte word beskou as 'n ernstige siekte wat die limfatiese stelsel beïnvloed. Die siekte kan op enige plek in die liggaam, wat limfoïede weefsel het vorm (thymus, mangels, milt en adenoïede al.).

Knopperige sklerose simptome

Hodgkin se limfoom kan 'n persoon wees, as hy sulke simptome soos:

• gewigsverlies;
• Geswelde limfkliere (dikwels in die sone van die nek);
• verlies van eetlus,
• kortasem;
• nagsweet of temperatuur;
• borspyn;
• vergrote lewer (5% van pasiënte) of milt (30% van pasiënte);
• bekommernis of pyn in die maag (in kinders);
• jeukerige vel (slegs 1/3 van mense wat ly siekte);
• moeilike asemhaling;
• hoes.

redes

Hodgkin se siekte kan opgedoen op enige ouderdom, maar die meeste dit voorkom in jong mans in die ouderdomsgroep van 16 tot 30 jaar oud wees of 'n bejaarde mense ouer as 50 jaar. Kinders tot 5 jaar, byna nie siek word. Wat presies snellers hierdie siekte is nog onbekend. Daar is egter 'n aanname dat die bron - virusse. Daar word geglo dat die oorsaak van hierdie siekte kan begin:

• immunodeficiency;
• aansteeklike mononukleose (opgewonde oor Epstein-Barr virus).

Knopperige sklerose Hodgkin se limfoom kan dadelik gaan, laaste 3-6 maande, of laaste vir 20 jaar.

Watter stadium het die siekte?

Graad hodzhinskoy limfoom bepaal uit laboratorium studies en op die basis van die volgende aanwysers:

• die aantal geraak limfknope, sowel as hul plek;
• beskikbaarheid van data nodes in verskillende gebiede van die diafragma;
• gewasse in ander organe (bv lewer of milt).

Die eerste fase. In hierdie geval geraak net een limfknoop of limfoïede organe (milt, ring Pirogov-Valdera).

Die tweede fase. Daar is gewoonlik verstom limfknope aan beide kante van die bors, diafragma, en limfoïede organe.

Die derde fase. Hierdie graad Hodgkin verskil skaars uit die tweede fase. Maar dit het twee soorte knopperige sklerose derde fase:

• in die eerste geval geraak organe geleë onder die diafragma (coeliakie limfknope, milt);
• bykomend tot die in die eerste verskeidenheid gelys gebiede, nog verbaas, en ander plekke met die limfknope geleë naby die diafragma.

Die vierde stadium. Dit raak nie net die komponente nie, maar ook nie-limfoïede organe - beenmurg, lewer, bene, longe en vel.

Benamings grade Hodgkin se limfoom

Indeks die kliniese situasie en die erns van die siekte verloop van ander weefsels en organe is gemerk met letters.

A - ernstige algemene simptome van die siekte nie.

B - die teenwoordigheid van een of meer simptome (ongegrond verhoogde temperatuur, nagsweet, vinnige gewigsverlies).

E - fokuspunte van toepassing op weefsels en organe geleë naby die geaffekteerde limfknope.

S - Het miltsiekte letsel.

X - daar is 'n ernstige swelling van enorme grootte.

Histologiese tipe siekte

Met betrekking tot die sellulêre struktuur van Hodgkin se siekte is 4 vorme van siektes.

1. Knopperige sklerose Hodgkin se limfoom - die mees algemene vorm van die siekte, ongeveer 40-50% van alle gevalle. Hulle siek word meer dikwels as jong vroue, wat hoofsaaklik betrokke limfknope van die mediastinum. Die biopsie materiaal, bykomend tot Berezovsky-Sternberg selle is ook groot lakunêre selle met skuim sitoplasma en weeg kerne. Voorspelling in hierdie siekte is gewoonlik goed.
2. Lymphohistiocytic limfoom wat 15% van die voorbeelde gevorm. Die meeste dikwels dit kan gevind word in die jongmanne onder 35 jaar oud. Dit het 'n uitstekende vyf-jaar oorlewing koers van selle en het 'n volwasse limfaitov en Shtrenberga. Hierdie soort siekte met 'n klein kwaadaardige en op band opgeneem dit in die beginstadium.
3. Gekombineer spesies word gewoonlik gediagnoseer in die bejaardes en kinders. Verskillende kenmerkende tipiese kliniese beeld en die neiging om die aksie te veralgemeen. Histologiese ondersoek aan die lig gebring verskillende weergawes van sel verbindings, insluitende Sternberg. Gevind in 30% van pasiënte met limfoom. Knopperige sklerose in hierdie geval het 'n relatief goeie prognose, en indien die tyd behandeling voorgeskryf word, die firma vergifnis plaasvind sonder probleme.
4. Gevaarlike granuloom die vernietiging van limfoïede weefsel opgemerk selde, net 5% van die voorbeelde (meestal onder die bejaardes). 'N kenmerk hier is dat daar geen selle en word oorheers deur Sternberg selle. Hierdie vorm van limfoom wat gekenmerk word deur die laagste persentasie van oorlewing van vyf jaar.

diagnose

Die diagnose van "limfoom" is net bepaal deur histologiese ondersoek van die limfknope en net in die geval waar die spesiale multi-Sternberg selle is gevind as gevolg van hierdie studie word betwis. In ernstige gevalle moet immunofenotipering. Sitologiese ontleding van die limfknoop of niere gewoonlik klein pap band om knopperige sklerose, tipe 1 bevestig. Wat moet gedoen word om die diagnose van die siekte vas te stel:

• algemene en biochemiese bloedtoets;
• X-strale van die longe (verpligtend in die kant en frontale projeksie);
• limfnode biopsie;
• ultrasoniese inspeksie van alle vorme van perifere en intra-abdominale limfknope, skildklier, lewer, milt,
• CT scan om onsigbare mediastinale limfknope in konvensionele radiografie te skakel;
• trephine biopsie van iliaca been te beenmurg te voorkom;
• scan en X-strale van bene.

terapie

Dit bevat bestralingsterapie, chirurgie en chemoterapie. die manier kies om die stadium van siekte en die teenwoordigheid van positiewe of negatiewe prognostiese faktore stel. Die gunstige faktore sluit in:

• geput op histologiese ondersoek knopperige sklerose, en lymphohistiocytic tipe;
• ouderdom minder as 40 jaar;
• volumes limfknope wat nie meer as 6 cm in deursnee;
• 'n gebrek aan algemene manifestasies van die biologiese effektiwiteit (ontwikkelings biochemiese indekse van bloed);
• die teenwoordigheid van nie meer as 3 letsel plekke.

As jy nie ten minste een van hierdie redes, dan is die pasiënt verwys na die groep met 'n swak prognose.

bestralingsterapie

Volle bestraling as 'n individu metode word gebruik vir pasiënte met stadium IA en IIA, bevestig by laparotomie, en 'n goeie prognostiese faktore. Dit is gemaak vry velde met blootstelling aan alle vorme van geraak limfknope en limfdreinering gange.

Gedeelte van die totale geabsorbeer in metastases letsel is 40-45 g vir 4-6 weke in die veld van profilaktiese bestraling - 30-40 g per 1-4 weke. Ook met widefield tegnieke met behulp van multi-veld bestraling van 'n paar letsels te voorkom knopperige sklerose NS1.

Bestraling kan komplikasies soos subkutane weefsel fibrose, bestraling pneumonitis en perikarditis veroorsaak. Agteruitgang voorkom in verskillende tydperke - vanaf 3 maande tot 5 jaar na behandeling. Hul kompleksiteit is afhanklik van die gebruik van dosis.

bedrywighede

Chirurgiese behandeling is selde alleen gebruik onoobychno is deel van 'n komplekse terapie. Voer splenektomie, asook bedrywighede op die tragea, die esofagus, maag en ander organe (met die risiko van asfiksie, ontstel die verloop van voedsel). Ontdek tydens vloei chlamydia swangerskap moet beslis word onderbreek.

chemoterapie

Hierdie vorm word gebruik as 'n komponent van komplekse behandeling. Vir die behandeling van knopperige sklerose, gebruik verskillende voorbereidings:

• alkaloïede ( "vinblastien" of "rozevin", "Etoposide" of "vincristien," Oncovin ");
• Alkire mengsel ( "Mustargen", "Cyclofosfamide" of "embihina", "nitrosomethylurea" of "hlorbutin");
• sintetiese middels ( "Natulan" of "procarbazine," "Dacarbazine" of "imidasool-Carboxamide");
• A. procumbens antibiotika ( "Bleomycin", "adriablastin").

monochemotherapy

Dit word slegs gebruik in spesiale gevalle met die doel van openbaring. Tipies meer medikamente vereis terapie met 'n ander meganisme van aksie (chemoterapie). In die vierde fase in pasiënte met diffuse lewersiekte of beenmurg sulke behandeling is die enigste manier - dit is die klassieke Hodgkin-limfoom. Knopperige sklerose behandel met sulke skemas:

• ABVD ( "Bleomycin", "Dacarbazine", "adriablastin" "vinblastien");
• MOTAPMs ( "Oncovin", "prednisoloon", "Mustargen", "procarbazine");
• TSVPP ( "vinblastien", "prednisoloon", "Cyclofosfamide", "procarbazine").

Terapie is kortliks (2, 7, 14 dae) kursusse met twee-week intervalle. Die aantal siklusse wissel as gevolg van die grootte van die aanvanklike letsel en vatbaarheid vir behandeling. Gewoonlik die hele vergifnis bereik met voorskrif 2-6 kursusse. Daarna word dit aanbeveel om 'n verdere 2 siklusse van terapie uit te voer. As die resultaat was gedeeltelike kwytskelding, terwyl die behandeling regimen verander, en die aantal kursusse toeneem.

Ontvangs is onder druk medikasie haematopoiese, alopecia, dyspeptic simptome, wat laat aan die einde van die behandeling. Knopperige sklerose nog lei tot die einde van komplikasies, soos onvrugbaarheid, leukemie en ander maligniteite (sekondêre gewasse).

vooruitsigte

Hodgkin se siekte word veroorsaak deur die vloei eienskappe, kliniese stadium van die siekte, ouderdom van die pasiënt, en ander histologiese tipe. Met 'n skerp en subakute verloop van die siekte is nie 'n goeie prognose: pasiënte sterf gewoonlik in 'n tydperk van 1-3 maande tot 1 jaar. Maar in chroniese chlamydia voorspelling voorwaardelik positief. Die siekte kan duur vir 'n baie lang tyd, tot 15 jaar (in sommige gevalle baie langer).

In 40% van alle besmette mense, veral in die 1ste en 2de fase, asook 'n gunstige prognostiese redes, vir meer as 10 jaar en meer herhalings is opgemerk. Vermoë om te werk as 'n gevolg van die duur van vergifnis is nie gebreek nie.

voorkoming

As 'n reël, is dit gerig word aan die voorkoming van terugvalle. Pasiënte met Hodgkin geïnspekteer apteek onkoloog. In die studie, wat is die eerste 3 jaar nodig is om elke ses maande gedoen word, en dan een keer per jaar, wat jy nodig het om te fokus op die effektiwiteit van biologiese aanwysers dikwels aanvanklike tekens van herhaling (toename in die vlak van fibrinogeen en globuliene, POP verhoog). Pasiënte met siekte skadelike hitte fisioterapie Hodgkin se oorverhit en direkte insolasie. Gestig toename in die aantal terugslae weens swangerskap.

Nou sekerlik baie mense weet dat Hodgkin se limfoom - 'n variant knopperige sklerose, wat 'n baie onaangename en moeilik om te behandel siekte.