Stargardt se siekte: beskrywing, oorsake, simptome en behandeling funksies

siekte Stargardt se is 'n degeneratiewe proses ontlok in die makula. Daar is baie siektes kliniek wat soortgelyk is aan hierdie patologie. Hulle word veroorsaak deur 'n mutasie van verskillende gene. Daarom is die siekte behoort tot die kategorie van oorerflike siektes.

Die belangrikste kliniese manifestasie van die siekte is 'n degeneratiewe proses in die makula en sentrale retinitis pigment veroorsaak daling van die ontwikkeling van 'n sentrale scotoma.

Kenmerke van die siekte

siekte Stargardt se is 'n seldsame maar baie ernstige siektes. Dit manifesteer op 'n jong ouderdom - 6-20 jaar met 'n frekwensie van 1: 20.000. In ander ouderdomskategorieë patologie, as 'n reël, nie vstrechvaetsya. Die gevolge van katastrofiese siektes. Nie uitgesluit 'n volledige verlies van visie.

Die siekte het 'n genetiese basis. Distrofiese proses raak retinale makulêre streek en sy oorsprong in die pigment epiteel, wat lei tot die verlies van sig. Die proses is bilaterale.

patologiese vorm

Daar is 'n duidelike verdeling van patologie in vier tipes, afhangende van die gebied van inflammatoriese lokalisering:

Degeneratiewe proses waargeneem kan word:

• in die middel van die perifere zone;
• in die makulêre streek;
• in die paracentral sone.

Ook, daar is 'n gemengde vorm van die siekte wat inflammasie gelokaliseerde in die sentrale deel van die oog en op die rand behels.

Meganismes van siekte-ontwikkeling

Die oorsake van die siekte beskryf dokter Karl Stargardt in die eerste helfte van die twintigste eeu. In sy eer en die naam van die siekte. Die patologie verband hou met die makulêre streek en, volgens die wetenskaplike, oorgedra word binne 'n familie erfenis. Gewoonlik aangewese polimorfiese ophthalmoscopic prentjie, wat die naam van "atrofie van dra die choroïed," "bul se oog", "gebreek brons", en ander.

Deur posisionele kloning meester gene locus is geïdentifiseer wat veroorsaak retinitis pigmentosa, is die duidelikste in die fotoreseptore. In die wetenskap is dit genoem ABCR.

siekte oog geërf in 'n outosomale dominante wyse. Vir patologieë wat gekenmerk word deur lokalisering van gemuteerde gene in chromosome 13q en 6ql4.

Die genetiese basis is nie op grond van geslag. Volgens onlangse studies van doctor- genetikus, met die dominante tipe oordrag van die siekte, dit neem 'n bietjie makliker te maak, en nie altyd lei tot blindheid. Die meeste sel reseptore voortgaan om te funksioneer. In hierdie pasiënte, die patologie kom met 'n minimale simptome. Geraak hou werk en die moontlikheid van die bestuur van voertuie.

Hoe is siekte Stargardt se? Die oorsake van makulêre degenerasie die selle lê in 'n gebrek aan energie. Gene defek ontlok produksie van 'n gebrekkige proteïen wat ATP molekules dra deur die selmembraan makulêre sentrale deel van die retina. Dit fokus beeld beelde en kleur.

simptomatologie patologie

Wat is die kenmerke van mense met die siekte Stargardt se? Met die ontwikkeling van die siekte patologie is nie waargeneem word in ander interne organe. Die proses slegs affekteer die oë. Die siekte begin met 'n verlies van gesigskerpte. Later simptome is aan die toeneem, en daar is growwe skendings van die persepsie van kleur oor die hele waargeneem siening van die spektrale reeks.

Degeneratiewe veranderinge van die fundus word in die volgende figure:

• in beide oë gemerk gepigmenteerde omsendbrief dot vorm;
• Daar is plaaslike gebiede sonder pigment;
• waargeneem atrofiese proses in die retinale pigment epiteel.

Sulke prosesse kan voorkom in samewerking met die voorkoms van wit-geel kolle. Soos die siekte vorder in die retinale pigment epiteel geopenbaar verhoogde opeenhoping van lipofuscin-agtige stof.

Alle pasiënte wat geraak word deur hierdie patologie, opgespoor absolute of gedeeltelike sentrale scotoma, wat verskillende waardes het, as gevolg van die voorkoms van die proses.

Wanneer zheltopyatnistoy gevormde boks van 'n menslike pasiënt in die normale omvang kan bly, maar die sentrale visie is aansienlik verminder.

Die meerderheid van gevalle van mense wat die opname ondergaan het, is dit opgemerk 'n skending van die persepsie van kleure deuteranopia tipe, rooi-groen diskhromazii. Wanneer zheltopyatnistom distrofiese proses van kleur visie heeltemal onaangeraak kan wees.

Distrofie Stargardt ondergaan 'n verandering in die ruimtelike frekwensie kontras sensitiwiteit (in proses stadiums 6-10 º met aansienlike vermindering in die gebied van middel ruimtelike frekwensie en in algehele afwesigheid van die hoë frekwensie streek). Die sindroom genoem word "patroon van cone distrofie."

Simptome sluit in golwende visie van dinge, blindekolle, blurriness, kleur en skending van aanpassing probleme in die teenwoordigheid van dowwe lig.

siekte diagnose

As gevolg van navorsing op die genetiese vlak is aan die lig gebring 'n bewys dat die oogsiekte Stargardt bepaal allelies versteurings locus ABCR.

Diagnose van die siekte begin met 'n studie van die toestand van die fundus. Uitgevoer Fluoressien angiografie van retinale vaskulêre en elektrofisiologiese ondersoek. In hierdie geval, is die bepaling van die graad van skade vereis. Dit maak dit moontlik om 'n aantal van siektes aanwysers, insluitende giperflyuorestsiruyuschie sakke en fluoressensie van die optiese senuwee te identifiseer.

Sedert die siekte is oorerflik aard, sal die mees akkurate manier om te bepaal hierdie diagnose wees by die DNA, wat in staat is om te identifiseer oorerflike siektes monomonogennye is.

differensiële diagnose

siekte Stargardt se moet 'n skeiding van cone-rod-met, van cone, en muur-of keël distrofie, progressiewe Foveale distrofie, dominante, Juvenile Retinoschisis, makulêre distrofie vitelliformnoy wees.

Ook, is differensiële diagnose getoon in geval van swangerskap Toxemia verkry as gevolg dosis degenerasie (in die besonder, wanneer hlorokvinovoy retinopatie).

Kan dit genees siekte Stargardt se?

Etiologiese terapie bestaan nie. Dit elimineer siekte die Stargardt se? bykomstige aard Behandeling behels die gebruik parabulbar inspuiting van taurine en antioksidante inleiding beteken die uitbreiding van houers (Pentoksifillien, nikotiensuur), en steroïede.

Onbehandelde vitamiene wat vaartuig muur te bevorder en te verbeter die bloedsomloop. vitamiene wat algemeen gebruik word B, A, C, E

Daar word aangetoon hou fisioterapie. Onder hulle moet ons elektroforese beklemtoon die gebruik van dwelms, en retinale stimulasie deur laser.

Toegepaste revasulyarizatsiya retina deur oorplanting met makulêre gebied van spiervesels.

Voorheen oogarts regoor die wêreld geglo dat die siekte is nie behandelbaar. Bogenoemde terapie help net 'n bietjie vertraag die vordering van die siekte, maar in geen geval nie verhoed nie.

As 'n reël, het die behandeling nie mense te red van die totale verlies van visie. Wat nodig is om 'n metode wat die herstel van die beskadigde oog strukture sal fasiliteer.

Die innoverende tegniek van terapie

Is daar tans 'n effektiewe metode vir die verwydering van sodanige patologie as siekte Stargardt se? Hoe om 'n ernstige siekte behandel? Die metode is in 2009 voorgestel deur Dr. Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko, wat is die hoof van die Oftalmologie Center "VAN DIE Clinic" (Saint-Petersburg, ul. Marata, huis 69, bou B). Hulle het behandeling siekte opsie gebaseer op die sellulêre weefsel behandeling verbeter.

Die basis van die behandeling is die toepassing van stamselle van die vetweefsel siek persoon. Die terapeutiese metode is ontwikkel deur wetenskaplikes voorheen VP Filatov. Te danke aan die innoverende tegnologie van die pasiënte kry die geleentheid om die verlore visie te herstel en bied 'n volle lewe.

Dr. AD geregistreer Romashchenko komplekse biomediese tegnologie en gepatenteerde die volgende metodes van stamsel behandeling :

• gekombineer metode van die verwydering van die nat vorm van die siekte;
• komplekse metode paitogeneticheskogo terapiesentrum en tapetoretinalnoy distrofie.

Op 'n kliniek is die behandeling?

Die behandeling van komplekse siektes het ophthalmologic sentrum "Op Clinic" was. Die sentrum is geleë in 'n stad soos St Petersburg. Behandel siekte Stargardt se kan slegs by die sentrum, want dit is die enigste een in Rusland, waar so 'n tegnologie toegepas word.

Is stamselterapie is veilig?

Professionals kan met vertroue bevestig dat die tegnologie terapie ontwikkel AD Romashchenko, is absoluut veilig. Vir die behandeling van selle die pasiënt se gebruik, wat die moontlikheid van verwerping of ander negatiewe gevolge elimineer.

gevolgtrekking

Shtargradta siekte debuut op 'n vroeë ouderdom en vinnig lei tot 'n absolute verlies van visie. In baie seldsame gevalle, erfenis dominante tipe, oogdruppels stadig. Pasiënte word aangeraai om 'n oogarts, vitamiene en 'n sonbril te besoek. Die mees doeltreffende manier om die patologie beskou terapie deur stamselle te skakel.