Mauriac se sindroom in diabetes mellitus

Mauriac se sindroom is 'n siekte wat op 'n jong ouderdom as 'n komplikasie ontwikkel as gevolg van onbehoorlike behandeling van diabetes. Vir die eerste keer is die siekte in 1930 deur 'n dokter van Franse oorsprong Pierre Mauriac beskryf. Hy beskryf 'n eienaardige kliniese prentjie waarin sekere eksterne tekens voorkom by kinders wat aan diabetes mellitus ly en insulienterapie van die verkeerde dosis ondergaan het. Hy het opgemerk dat alle kinders uiterlik 'n ooreenkoms het, wat hom in lae groei, vetsug, lag in seksuele ontwikkeling manifesteer.

Oorsake van die siekte

Die hoofoorsaak van ernstige komplikasies is die verkeerde behandeling van diabetes mellitus. Met hierdie siekte werk die pankreas nie behoorlik nie, sonder om genoeg insulien te lewer. As gevolg van patologie is daar 'n tekort aan glukose in die selle weens die feit dat dit in groot hoeveelhede in die bloed gekonsentreer word.

Die ontwikkeling van Mauriac-sindroom in tipe 1-diabetes word geassosieer met onvoldoende terapie. 'N Siek kind is lankal 'n onvoldoende dosis insulien voorgeskryf, of lae kwaliteit en swak gesuiwerde preparate is gebruik, wat gelei het tot 'n chroniese tekort aan insulien.

'N Langdurige gebrek aan insulien in die liggaam lei tot die volgende prosesse:

• Metaboliese versteurings, in die besonder, 'n versteuring van koolhidraatmetabolisme.
• Toename in lewergrootte en vetterige degenerasie as gevolg van verhoogde disintegrasie van glikogeen.
• Veranderinge in bloedsamestelling - 'n toename in glukose in die bloed, cholesterol, vetsure.

Dit is egter nie alle patologiese prosesse wat by die liggaam in die sindroom van Moriak voorkom nie, en die volgende afwykings word waargeneem by pasiënte met kinders:

• Onvoldoende produksie van belangrike hormone - kortisol, somatotropien, glukagon en gevolglik ontwrigting van groeiprosesse.
• Die afbreek van proteïene en die oorvloedige vrystelling van kalsium en fosfor vanaf die bene, lei uiteindelik tot die ontwikkeling van osteoporose en atrofie van sekere spiere.
• Onvermoë om vitamiene in die dunderm te absorbeer.

Die siekte manifesteer meestal op die ouderdom van 15-18 jaar, maar disfunksionele prosesse begin baie vroeër. Tans word, vir die behandeling van vroeë diabetes, moderne en deeglik gesuiwerde medikasie gebruik wat die ontwikkeling van die Moriak-sindroom prakties uitsluit.

Simptomatiese van die siekte

Die sindroom van Moriak in diabetes mellitus het 'n aantal kenmerkende manifestasies:

• Die kind het 'n lag in ontwikkeling en remming van groei. Vetsug en lae groei word dikwels waargeneem. In hierdie geval kan 'n siek kind agter tieners in groei met 10-30 sentimeter agterbly.
• Lag in seksuele ontwikkeling (onderontwikkelde seksuele eienskappe en gebrek aan menstruasie by meisies).
• Verlengde pubertal periode.
• Vetsug, veral in die gesig en boonste helfte van die stam met dun ledemate. Siek kinders is baie soortgelyk aan mekaar, het 'n "maanlike" gesig, kort nek, vetafsettings in die area van die hande, skouers, buik. Die onderste gedeelte van die liggaam bly baie dun.
• Vergroting van die lewer, vergesel van rotasie veneuse sirkulasie.
• Ontwikkeling van osteoporose (vertraag die ontwikkeling van beenweefsel).
• Siektes van die oog, insluitend retinale siektes, en daarna die ontwikkeling van katarakte.

Die mees algemene voorkoms van Moriak se sindroom by kinders, 'n foto van 'n siek kind toon duidelik watter eksterne manifestasies hierdie siekte het.

Diagnose van die siekte

Die diagnose van "Moriak sindroom" word gemaak met duidelike eksterne tekens van die ontwikkeling van die siekte, soos: onvoldoende groei vir jou ouderdom, die teenwoordigheid van vetsug, veral in die gesig, seksuele onvolwassenheid, 'n duidelike toename in die lewer.

Om die diagnose te bevestig, word 'n bloedtoets uitgevoer, waardeur die volgende manifestasies onderskei kan word:

• Die vlak van glukose is onstabiel, gemanifesteer deur konstante spronge, dan na 'n groot, dan tot 'n kleiner kant.
• Oormatige lipiedvlakke in die bloed (hiperlipemie).
• Beduidende toename in die vlak van cholesterol in die bloed (hipercholesterolemie).

In sommige gevalle word die lewer ook ondersoek. Vir hierdie doel word 'n biopsie uitgevoer om die vetvrag te identifiseer

Kursus van die siekte

Vir 'n jong organisme is die siekte uiters moeilik. Om 'n ernstige vorm van diabetes te wees, is moeilik om te vergoed. Dikwels word die oorsaak van acidose en hyperglycaemic koma.

Moriak se sindroom kom in ernstige vorm voor as gevolg van die gereelde hechting van verskeie aansteeklike siektes, asook die komplekse en langdurige herstel van biochemiese prosesse in die menslike liggaam.

Die sindroom van Moriak en Nobukura: ooreenkomste en verskille

Die sindroom van Moriak en Nobelcur ontwikkel dikwels in die kinderjare, albei siektes is 'n ernstige komplikasie van diabetes, wat plaasvind teen die agtergrond van onbehoorlike behandeling. Albei sindrome het soortgelyke manifestasies, insluitende 'n vertraging in groei en seksuele ontwikkeling, 'n uitgerekte pubertalperiode, vetterige lewerdistrofie. Terselfdertyd is die hoofverskil van die Nobelcour-sindroom die afwesigheid van oortollige subkutane vet. In hierdie behandeling van beide sindrome is gemik op vergoedde behandeling van diabetes mellitus.

Behandeling van die Mauriac Sindroom

Direkte behandeling van die sindroom as sodanig bestaan nie. Alle terapie is gemik op die uitskakeling van die oorsaak van die siekte en die komplikasies wat daardeur veroorsaak word. Hiervoor word die pasiënt die korrekte insulienterapie voorgeskryf in die korrekte dosering en met moderne moderne voorbereidings.

Om lipodystrofie te voorkom, word 'n aantal voorkomende prosedures uitgevoer, vir hierdie doel massage, word fisioterapeutiese prosedures voorgeskryf en word 'n skema vir inspuitings met insulien gemaak. Benewens behandeling, kan 'n spesiale dieet voorgeskryf word wat uit die dieet alle kosse wat dierlike vette bevat, uitsluit. In hierdie dieet val die klem op proteïen- en koolhidraatvoedsel.

Terapeutiese terapie is ook ontwerp om te kompenseer vir die komplikasies wat ontwikkel op die agtergrond van die onderliggende siekte, want die pasiënt word aangestel:

• Ontvangs van hepatoprotektore om lewerselle te herstel.
• B-groep vitamiene om normale metabolisme te herstel.
• 'N Kompleks van middels wat daarop gemik is om die vlak van lipiede en cholesterol in die bloed te normaliseer.
• Steroïedmedisyne om liggaamsmassa te lok.
• Toelating van hormonale middels om belangrike seksuele funksies te herstel.

Profyakse en prognose

Om die ontwikkeling van so 'n gevaarlike komplikasie van diabetes mellitus te voorkom, soos Moriak se sindroom, is dit nodig om die korrekte behandeling van die onderliggende siekte te ondergaan en om insulientekort nie toe te laat nie.

Met die omvattende behandeling van die reeds ontwikkelde sindroom met moderne dwelms, is die voorspelling redelik gunstig, maar op voorwaarde dat al die aanbevelings van die dokter vervul word. Behoorlike dosis insulien en herstel van die funksionaliteit van alle geaffekteerde organe kan gesondheid vir die kind herstel, beide ekstern en intern.