Epispadias en blaas exstrophy. Behandeling, rehabilitasie

Wat 'n vreugde vir ouers wanneer hulle baba gesond is gebore. Ongelukkig is dit nie al nie. Daar is dosyne van aangebore misvorming, die eerste minute van die besoek van baba sy lewe in gevaar te stel. Een van die moeilikste - blaas exstrophy. Volgens statistieke, dit is uiters skaars en geregistreer is in ongeveer 1 geval vir 30 duisend lewendig gebore babas. Hierdie gemiddelde waarde, want in sommige gebiede die aantal kinders met die siekte kan styg tot 000 of verlaag 1:10-01:50 000. Maar ouers, gekonfronteer met so 'n probleem, gee nie om oor statistieke, is dit belangrik om die lewe van 'n kind te red en te samel dit 'n volledige mens. Watter soort anomalie en wat die kanse van babas gebore met dit?

Hoe werk die menslike urienstelsel

Om beter te verstaan wat is die blaas exstrophy, help om te weet die korrekte struktuur van die urinêre stelsel. Simplisties, dit lyk soos volg: nier urine vrygestel word tydens bloed filtrasie, wat volgens die ureters na die blaas. Dit is 'n hol orgaan in staat strek, wat vloeistof te versamel in dit in 'n mate en dan ontslaan aan die buitekant van die uretra kan. In 'n plek waar die kanaal begin, en die blaas verby is, is daar 'n spesiale spiere genoem die sfinkter. Die doel - om lekkasie van urine spontaan voorkom. Die blaas is geleë in die maag, in die pubic area. Sowel as al die interne organe van die buitewêreld, bedek hy die liggaamsweefsel, in die besonder die voorste muur van die peritoneum. Sy eie muur bestaan uit verskeie lae - die slymvlies, submucosa, spiere en ander - en deurdring deur verskeie bloedvate wat sy kleur te bepaal. Die rektum is geleë in die nabyheid van die blaas, maar die muur en die weefsel laag voorkom vermenging van urine en ontlasting.

Buite kenmerke van patologie

Blaas exstrophy gediagnoseer is met die blote oog van die eerste oomblikke van die lewe. In hierdie siekte daar is geen deel van die peritoneum, dit wil sê die pubiese streek het 'n gat, die grootte van wat kan wissel 3-12 cm. As gevolg van so 'n patologie blaas is buite die liggaam. Sy voorste muur is ook ontbreek nie, maar die werk van die ureters is nie in die gedrang. Kom by hulle uit nier urine is vrygestel druppels of trickles in wat oorgebly het van die blaas, en dan deur die gat in die peritoneum kom uit. is dus daar geen bloeding, omdat die maagwand rand disseksies en borrel gevorm en is nie beskadig bloed are. Maar die oop slym altyd maklik om selfs die druk van die luier beseer. Ander sigbaar oog defekte - te laag posisie van die naeltjie, of die afwesigheid daarvan, en hoe hoër die posisie van die anus. Een skynbaar onopvallende defekte is divergensie (beurt) die pubiese been. Van die norm, kan hierdie syfer aansienlik verskil ( 'n verskil van tot 7 cm), wat verder baie verander gang wees. Pasiënte wat nie vaste tyd het nie, is die afwyking, beweeg, swaai van kant tot kant (soos 'n eend). Ten spyte van die kompleksiteit van die patologie, die pasgebore baba is baie lewensvatbare, aktiewe en met die regte behandeling het 'n goeie kans.

epispadias

Dit geboortedefek kan onafhanklik te wees, maar baie dikwels is dit 'n gepaardgaande bykomende defekte in diegene met uitgesproke blaas exstrophy. Epispadias - 'n verdeling van die muur van die uretra. Dit is onvolledig (net verdeel wenk) of totale (die uretra is heeltemal gekloof uit die buitenste rand van die blaas). Behandeling van defekte produseer net chirurgies, en as epispadias 'n onafhanklike siekte, operasie maak die kind net ná die ouderdom van 1-3 jaar, maar in gevalle waar die gebrek vergesel blaas exstrophy, wat onmiddellike ingryping, om te skakel epispadias operasie uitgevoer kan word in 'n meer uitgevoer word vroeër.

redes

Die presiese antwoord op die vraag waarom daar blaas exstrophy in kinders nog. Wetenskaplikes het slegs daarin geslaag om uit te vind wat die patologie kom as tydens die vorming van organe en weefsel (4-5 weke na bevrugting) embrio's skielik misluk om te verdeel en meng selle. As gevolg van die cloacal membraan kan nie gesluit, en die blaas is buite die liggaam. Hoekom is die proses van seldeling word ontwrig? Kenners noem vir alle oorsake misvorming:

• rook en alkoholgebruik tydens swangerskap;
• hipertireose;
• diabetes;
• aansteeklike siektes;
• hormonale afwykings;
• adrenale hiperplasie;
• newe-effekte van dwelms;
• chemiese vergiftiging en ander.

Laboratorium metodes bevind dat die voorkoms van die toets diere extrophy grootliks beïnvloed deur die impak van dwelms met kortisoon.

Baie kenners sluit nie uit die genetiese aard van die siekte, so, ouers met blaas exstrophy en in families waar familielede het hierdie siekte (ooms, tannies, neefs), die waarskynlikheid van 'n kind met dieselfde afwyking is 1:70, en in families waar daar reeds 'n siek kind, 1: 100. Maar sodra albei tweeling hierdie defek is skaars en byna nooit as hulle is identies.

Of diagnose nodig?

Verskyn op sy gesig enige dokter met die eerste sekondes van die geboorte van die kind akkuraat gediagnoseer blaas exstrophy. Foto toon hoe hierdie defek kan kyk, kan nie lekker genoem word, sodat ons hulle (genoeg beeld skematiese) nie te publiseer. Dit blyk duidelik te wees, maar die diagnose ten einde al die moontlike variasies met betrekking tot noodsaaklike voer identifiseer. In die eerste plek, is dit nodig om die urine te ondersoek vir die vind van dit peritoneale vloeistof en sereuse eksudaat.

Dit is ook nodig om sistoskopie, ultraklank, beeldvorming en endoskopie maak. As 'n reël, shows en genetiese studies te bevestig of uitsluit Down-sindroom en Edwards.

Misvorming van die urinêre stelsel in mans

Meedoënlose statistieke sê dat seuns blaas exstrophy, en daarmee epispadias 2-5 keer meer dikwels waargeneem as meisies. As gevolg van verskille in die struktuur van die geslagsorgane en urinêre stelsel aangebore afwykings in meisies en seuns verskil ietwat. Gepaardgaande siektes in mans tydens die kinderjare kan kriptorgidisme, testikulêre hipoplasie, aplasie van prostaatkanker, en later word Peyronie se siekte (kromming van die lid). Reeds in sy kinderskoene in seuns met estrafiey blaas aansienlik aansienlike vermindering in vergelyking met die norm, die grootte van die penis, in sommige gevalle is dit dalk nie. Dit is te wyte aan die feit dat die pubiese bene, draai as dit toeneem die kaverneuse liggaam, meng met hul verband. As exstrophy plaasgevind in samewerking met epispadias, seuns waargeneem disseksie van die glans penis en die anus plek nader aan die skrotum.

Exstrophy van die blaas in meisies

By die skoner geslag hierdie siekte is uiters skaars. Gepaardgaande gebrek daar onderontwikkelde labia en / of vaginale, klitorale cleavage, verplasing van die anus na die vagina naby aan 1.5 cm laer servikale plek (in sommige gevalle, is dit duidelik sigbaar) kan wees. In die algemeen, kinders van beide geslagte is daar 'n afname in blaas kapasiteit, 'n gebrek aan sfinkter, onbehoorlike ligging van die ureters, nier probleme, lewer, milt, en moontlik genetiese abnormaliteite.

Pasgebore sorg met die patologie van die urinêre stelsel

Daar is 3 grade van blaas exstrophy:

1. 'n gat in die peritoneum tot 4 cm, gepaardgaande defekte afwesig.

2. Die verskil tussen die peritoneum en die pubiese been tot 5-6 cm, 1-2 is verwante defek.

3. Verskeie ernstige gepaardgaande gebrek (totale epispadias, ecstrophy kloaka en ander), die divergensie van die peritoneum en die pubiese bene van 8 cm.

In elk geval die kind se urine stamme voortdurend skink slym wat veroorsaak hul inflammasie, totdat peritonitis en piëlonefritis. Slym ly raak doeke, wipes, en ander coating materiaal, en hipotermie, en die verlies van slym vog. Daarom blaas exstrophy in pasgeborenes vereis maksimum steriliteit en 'n geskikte omgewing. Om infeksie te voorkom, die kinders spandeer ekstra kursusse van antibiotiese terapie en, indien moontlik, sit dit in die broeikas (klein bokse).

Voortdurend skink die urine kan lei tot dermatitis, asook lok papilloma groeisels reeds gevorm op 3-4 weke van die lewe baba.

Nog 'n slegte teken: 'n kind as gevolg van irritasie van die slym en erge ongemak weier om te eet, slaap nie en as gevolg daarvan, is agter in ontwikkeling.

behandeling

Slegs chirurgies in hierdie stadium van die ontwikkeling van medisyne behandel word met blaas exstrophy. Totale epispadias as dit gepaard gaan met die bogenoemde anomalie, grootliks bemoeilik die reeds moeilike en gevaarlike vir die lewe van die kind ingryping. Bedrywighede gewoonlik spandeer baie. Eerstens, volgens die meerderheid van dokters in die wêreld om byna onmiddellik te doen na geboorte, die kind se ouderdom 1-10 dae. Die doel daarvan - beskikbaar weefsel om 'n voorste muur van die blaas te skep en sluit dit 'n sfinkter om die frontale been te verminder, indien die gebrek aan vel, om die gaping toe te maak in die peritoneum skep. As die gat is te groot en weefsel om die baba te sluit is nie genoeg nie, die gebruik van kunsmatige film mag hê wat later verwyder word. Na hierdie operasie, die risiko van infeksie verdwyn urinêre organe, maar behou inkontinensie.

Die tweede operasie uitgevoer word op die kind is 1 jaar maar nie later nie as 2 jaar. Dit is plastiek geslagsdele. In meisies, as daar geen kontra, kan dit uitgevoer en in die eerste intervensie. Sommige klinieke by reoperation ureters oorgeplant in sigmoïedkolon en skep antireflyuksorny meganisme om die kind te red van inkontinensie.

Die derde operasie uitgevoer word wanneer die kind die ouderdom van 5 jaar bereik. Op hierdie stadium, is die blaasnek gevorm, sfinkter voer ander aksies om behoud van urine te fasiliteer (indien dit nie voorheen vermag), en behoorlike ontwikkeling van die urogenitale organe.

Die volgende operasies toe aangedui. In die besonder, die prosedures vir die herstel van urinêre kontinensie in meisies uitgevoer selfs in 16 jaar, en die seuns - 17-18 jaar.

Exstrophy van die blaas in 'n volwassene

Sedert in die meeste gevalle die patologie is reggestel in die kinderjare, volwassenes met blaas exstrophy is skaars. Dit gebeur in gevalle waar die kind vir baie redes nie operasie gemaak op die regte tyd, of hulle is korrek uitgevoer word. Mense met hierdie defek het sosiale aanpassing probleme in die span as gevolg van urinêre inkontinensie. Hierdie probleem word beskou as een van die belangrikste wees. Onlangs, is daar verskeie metodes van werking om dit op te los, maar geeneen van hulle net 40-80 persent van suksesvol behandel blaas exstrophy volwasse. Die foto hieronder toon 'n voorbereidende fase voor die operasie.

Die tweede belangrike aspek van die probleem - seksuele aanpassing van volwassenes, veral mans gebore met blaas exstrophy. Ten spyte van die beste pogings van dokters, is dit onmoontlik om volle herstel van die zwellichaam van die penis mans bereik. In die eerste plek, want hulle is byna altyd vervorm, en tweedens, omdat hul volume is eenvoudig nie genoeg nie, selfs wanneer hulle knip van die pubiese been. Daarom is die maksimum lengte van die penis is byna nooit meer as 6-7 cm, terwyl die oprigting nie gebreek. Pasiënte te doen plastiese chirurgie op die urogenitale toon ook psigoterapie en medikasie.

voorkoming

Aangesien ons beskou patologie presiese oorsake is onbekend, kan dokters vandag nie ten volle beantwoord die vraag waarom daar blaas exstrophy. Voorkoming is swanger onthouding van rook, dwelms, alkohol. Ook, maak seker dat jy 'n opname te doen vir die teenwoordigheid van herpes virusse, rubella, sifilis, toksoplasmose en ander infeksies embryotoxic. Die belangrike rol wat genetiese berading, veral as die gesin is reeds siek met estrofem epispadias of blaas. Dit toon duidelik die afwyking ultraklank, wat die reg van vroue om te besluit om haar siek kind of verlaat nie gee.

Mense gebore met hierdie patologie, moet alle lewe waargeneem word by die uroloog. Van groot belang vir hulle, en het dieet, wat al die sout, pittige, gepeper, alkohol en die gebruik van groot volumes van vloeistof sluit.