Huntington se siekte - Hidden gevaar

Mediese naslaanboeke gee 'n baie komplekse definisie van die siekte, wat Huntington se siekte genoem word. Met die oog op die oorsprong en kenmerke van hierdie verskriklike siekte te verstaan, is dit nodig om eers te verstaan wat elke term word gebruik in sy definisie.

Die siekte word beskou as oorerflike, outosomale dominante te wees. Dit beteken dat die siekte is genetiese en geërf het van óf ouer, met ten minste een gemuteerde gene. Die voorkoms onder seuns en meisies identies.

Huntington se siekte - 'n siekte van chroniese progressiewe. Dit is nie behandel word nie, dit stadig ontwikkel, voortdurend toenemende simptome, soms beweeg in die akute fase. Die siekte is altyd vergesel deur geestesiektes, ekstrapiramidale wanorde (beweging versteurings).

Die patogenese van hierdie siekte is baie swak bestudeer. Dit is egter bekend dat in menslike pasiënte is dikwels 'n tekort aan GABA (amino suur, wat is die belangrikste inhibitoriese neurotransmitter) in die breinselle. Intussen, in die selle van die substantia nigra verhoog gewoonlik die bedrag van yster betref, dit is skerp versteurings van die dopamien metabolisme. Sommige kenners glo dat die siekte Huntington se siekte word veroorsaak deur die verlenging kettings van aminosure. Gevolglik gesintetiseer "verkeerd" proteïen die biochemiese prosesse in die brein versteur.

Dit is goed gevestig dat die waarskynlikheid van 'n kind met die siekte in die familie media beskadig gene is 1: 1, ongeag van die geslag van die kind.

Simptome van Huntington se chorea

Huntington se siekte word gewoonlik opvallend tot 30 jaar (soms later). In die eerste plek is daar die intellektuele wanorde: 'n vernouing van bewussyn, "jam" op 'n idee. Mense verloor die vermoë om 'n situasie te analiseer en gevolgtrekkings te maak.

Geleidelik hierdie versteurings te ontwikkel in 'n gevorderde dementia. Die pasiënt vinnig uitgeput verstand, die intellek afbreek verdwyn ervaring. Geleidelik gelyk persoonlikheid van die pasiënt.

In parallel, die ontwikkeling van hyper kinetische versteurings. Pasiënte met 'n diagnose van "Huntington se siekte" onwillekeurig begin om 'n baie klein bewegings maak, dus verloor die vermoë om eenvoudige aksies te produseer. Byvoorbeeld, loop vergesel grynsende, waai hande en m. P.

Huntington se siekte is nie dieselfde nie. Soms, veral in die vroeë stadiums, pasiënte kan wilskrag om selfs 'n sterk hiperkinese onderdruk, en in ander gevalle kan dit baie swak uitgedruk. Dementia siekte is altyd vergesel, maar die graad van sy erns kan anders wees. Soms pasiënte, ten spyte van die voortdurende agteruitgang, hou hul kern self, en soms verloor dit baie vinnig. Wat is verantwoordelik vir sulke funksies, is die medisyne het nog nie vasgestel nie.

Huntington se siekte. Diagnose en behandeling

Vir diagnose, moet pasiënte EEG, MRI ondergaan. Gewoonlik hierdie studies is geregistreer atrofie van die serebrale korteks en die verandering in sy elektriese aktiwiteit, is daar 'n sogenaamde inkeping en die talamus.

Vir verklaring van die diagnose, dokters ondersoek ook die serebrospinale vloeistof, die bestudering van die geskiedenis van die siekte in die familie. Vandag meer en meer versprei metode vir prekliniese diagnose vir families wat in die risiko groep. Dit lê in die sensitiwiteit van limfosiete om X-strale te bestudeer. Kinders gebore in families waar daar is 'n siekte draer, moet wees in die mediese rekords.

Huntington se siekte is ongeneeslik. Ten einde die pasiënt se toestand te fasiliteer kan om komplekse van triftazine, reserpien en ander dopamien antagoniste en kalmeermiddels toegeskryf word.