Hemolitiese anemie-Chauffard Minkowski: diagnose en behandeling

In anemie, die bloed hemoglobien vlak daal skerp. Met hierdie siekte in hulle lewens moet 'n klomp mense in die gesig staar. Verder, beteken dit nie vermy kant selfs klein kindertjies. Die meeste variëteite van die siekte word veroorsaak deur swak dieet, gebrek aan vitamiene, of die neem van sekere medikasie. Na die uitskakeling van al die simptome uitdagende faktor geknip. Onder die verskeidenheid van patologiese prosesse toegeken een moeilike en baie gevaarlik. Dit hemolitiese anemie-Chauffard Minkowski. Dis oor dit in vandag se artikel sal bespreek word.

Wat is anemie?

Onder anemie word algemeen verstaan word as die toestand van die liggaam, wat gekenmerk word deur 'n skerp daling aanwysers van rooibloedselle en hemoglobien. Sommige variëteite van die siekte lei tot die verandering in die vorm van rooibloedselle. Hulle verloor hul primêre funksie met verloop van tyd.

Anemie gaan dikwels gepaard met 'n verskeidenheid van siektes, maar nooit primêre. Dit is hoekom jy nie moet verlaat sonder om aandag wanorde. Dit is noodsaaklik so gou as moontlik om die oorsaak te vind en probeer om uit te skakel.

Beskik oor hemolitiese anemie

Die term "hemolitiese anemie" sluit 'n wye groep van siektes. Almal van hulle is wat gekenmerk word deur 'n gemeenskaplike patogenese. Verhoogde vernietiging van rooibloedselle veroorsaak 'n toename in hul ontbinding produkte en tot 'n toename in eritropoïese. Loop vorming ontwrig rooibloedselle. Prosesse van hulle ondergang is geleidelik besig om te heers oor die meganismes van opkoms en veroudering.

Alle hemolitiese anemie voorwaardelik in twee groepe verdeel: oorerflike en verkry. In hierdie artikel, ons het 'n gedetailleerde kyk na die eerste weergawe. Om presies te wees, oorweeg ons dit is 'n besit bloedarmoede-Chauffard Minkowski.

In mediese naslaanboeke jy kan 'n paar name wat die patologiese proses beskryf. Dit microspherocytic anemie en oorerflike sferositose, en siekte-Chauffard Minkowski. Meeste gebruik die laaste naam deur die name van wetenskaplikes, ontdekkingsreisigers.

Die siekte word beskou as baie algemeen te wees (1 in elke 5 duisend. Bevolking). Dit is gediagnoseer hoofsaaklik in mense van Noord-Europa. Die eerste tekens is duidelik in kinders op 'n vroeë ouderdom. As jy nie begin om te behandel siekte in 'n tydige wyse vir die negatiewe impak op die funksionering van die hele organisme.

Die oorsake en meganisme van die siekte

Anemie Minkowski-Chauffard vergesel deur versteuring van sellulêre membrane van eritrosiete strukture en funksies. Die gevolg van hierdie prosesse, hulle hul vorm te verander na 'n omsendbrief, word bros. Die eerste tekens van hemolysis - die vernietiging van rooibloedselle met die gelyktydige vrystelling van hemoglobien.

In 'n gesonde menslike rooibloedselle in hul vorm wat herinner aan 'n Bikonkawe skyf, sodat hulle vrylik deur die voorwerpe te beweeg. In bloedarmoede, is die membraan elemente van proteïensintese versteur. Dit lei tot die penetrasie van vloeistowwe in die selle. Om hierdie rede, hulle verander hul vorm. Wat deur die bloedvate, rooibloedselle is erg misvormde, en na 'n ruk begin af te breek. Teen die agtergrond van voortgesette prosesse, die vlak van rooibloedselle val dramaties, die ontwikkeling van hemolitiese anemie.

As een van die ouers het voorheen gediagnoseer is met hierdie siekte, sal dit noodwendig slaag deur erfenis sal gee om die kind. Baie selde siek kinders gebore perfek gesonde mammas en pappas. In hierdie geval, bloedarmoede ontwikkel teen die agtergrond van veranderinge in die DNA. Die primêre geenmutasie plaasvind selfs tydens fetale ontwikkeling. Voorvereiste vir die ontwikkeling van die siekte is die impak op die moeder se liggaam die volgende faktore:

• bestraling, X-strale,
• dronkenskap met 'n swaar metaalsoute, dwelms, nikotien,
• virus aanval.

Onder die invloed van hierdie faktore kan nie net anemie-Chauffard Minkowski, maar ook meer ernstige patologie. Daarom, tydens swangerskap, moet 'n vrou probeer om jou liggaam te beskerm.

Die eerste simptome

Die kliniese beeld word grootliks bepaal deur die erns van die patologiese proses en die bedrag van gemodifiseerde eritrosiete. Sy eerste simptome waargeneem kan word in kinders van voorskoolse en vroeë skoolgaande ouderdom. Tydens hierdie tipe anemie gewoonlik golwende. Aanvalle hemolitiese krisis wanneer daar 'n groot aantal gelyktydige vernietiging van rooibloedselle, gevolg deur periodes van stilte. In hierdie geval, kan die simptome effens wissel.

Byvoorbeeld, is die interictal tydperk van die siekte verskyn tekens van anemie. Onder hulle is die bleekheid van die vel, slymvliese of oë. As hemolitiese krisis kliniese beeld is verander en gaan gepaard met die volgende simptome:

1. Die verhoging van die temperatuur tot 38 grade, hoofpyn, malaise.
2. Die ontwikkeling van geelsug.
3. Pyn in die maag, wat gekenmerk word spastiese karakter.
4. Ongemak in die lewer te danke aan sy verhoging.
5. Inflammasie van die milt.

Oorerflike hemolitiese anemie-Chauffard Minkowski gevind in volwassenes. Die mees algemene rede vir die soek mediese hulp in hierdie geval is die geel van die vel. Maar in die meeste gevalle, die siekte is asimptomaties. Pasiënte te leer van sy bestaan deur die kans en gewoonlik tydens 'n roetine-inspeksie.

mediese ondersoek

Diagnose van anemie-Chauffard Minkowski is eenvoudig. As jy 'n siekte vermoed, en dit blyk dat die aanvanklike simptome moet mediese advies in te win. Patologie van die hematopoietische stelsel is binne die bevoegdheid van 'n hematologist. Na die ondersoek van die klagtes van die pasiënt en sy familie geskiedenis spesialis moet die vel en die sklera inspekteer, voer abdominale palpasie. Verpligte opgedra ultrasonografie van die lewer en milt, as 'n simptoom van die siekte is 'n toename in die grootte van hierdie liggame.

Gelyktydig hematologist gee rigting aan 'n aantal van laboratoriumtoetse. Hemolitiese anemie-Chauffard Minkowski bevestig die teenwoordigheid van die volgende veranderinge:

1. Urine: hemoglobinuria, verhoogde proteïen aanwysers en urobilin.
2. Biochemie bloed: die vermindering van cholesterol, laktaat dehidrogenase, groei, toename in indirekte bilirubien.
3. 'N Studie van rooibloedselle: retikulositose uitgesproke, vermindering in sel grootte, verlaag hul osmotiese stabiliteit.
4. Algemene ontleding van bloed: ESR versnelling, 'n effense afname in plaatjie en leukosiet vermindering kleur aanwyser.

Ten slotte bevestig die voorlopige gevolgtrekking help optrede elektroforese van proteïene van die eritrosiet membraan in samewerking met hul kwantifisering.

differensiële diagnose

Hemolitiese anemie Minkowski-Chauffard kinders veroorsaak soms probleme tydens diagnose. Hierdie siekte is soortgelyk aan ander outo-immuun siektes simptome. Daarom moet dokters bewus te wees van 'n paar van die kenmerkende en kenmerkend vir hierdie tipe van anemie simptome.

In die eerste plek ons praat oor 'n genetiese geneigdheid. Slegs in uitsonderlike gevalle beide ouers is heeltemal gesond. Aan die ander kant, het 'n siek kind kan teruggevoer word 'n duidelike verandering in die bene van die skedel. In twyfelagtige gevalle ook nog opgedra Coombs monster. As die ontleding negatief is, is die pasiënt ondersteun anemie-Chauffard Minkowski. Diagnose word hiermee afgehandel.

konserwatiewe behandeling

Anemie terapie gekies as gevolg van sy erns. Gedurende die stilte, as 'n reël, ingryping vereis. Gedurende die volgende aanval van die pasiënt onmiddellik gehospitaliseer.

Konserwatiewe behandeling van anemie-Chauffard Minkowski sluit die volgende maatreëls:

1. Vervanging terapie eritrosiet massa, as die bloed hemoglobien vlak daal tot die vlak van 70 g / l.
2. Albumien is aangedui vir die behandeling van 'n hoë pryse van bilirubien.
3. Vir ontgifting gebruik infusie terapie.
4. In die afwesigheid van uitdruklike hemolitiese krisis illustreer ontvangs choleretic dwelms.

Die duur van sodanige terapie, die spesifieke middels en hul dosis - al hierdie kwessies is besluit deur die dokter op 'n individuele basis.

operatiewe ingryping

As microspherocytic hemolitiese anemie-Chauffard Minkowski ernstig wees, kan konserwatiewe behandeling nie tred hou met die gestelde doelwitte, die pasiënt is aangeraai chirurgie aan die milt verwyder. So 'n benadering kan nie heeltemal genees die siekte. Aan die ander kant, nadat die ingryping van die aantal vernietig rooibloedselle aansienlik verminder en verleng hul lewensiklus.

Hemolitiese krisis ná die operasie is nie herhaal nie, maar dit het 'n aantal kontra. Byvoorbeeld, is die verwydering van die milt nie aanbeveel vir kinders jonger as 5 jaar as gevolg van die hoë sterftesyfer in die postoperatiewe periode. Die nadeel van die prosedure word beskou as die liggaam se weerstand te verminder ten opsigte van virale en swaminfeksies.

'N alternatiewe verpersoonliking word beskou as die milt Endovaskulêre afsluiting te verwyder. Dit is 'n ander metode van behandeling te help word dikwels in die diagnose van gesoek "microspherocytic anemie-Chauffard Minkowski." Tydens die proses, die dokter voeg in die liggaam van 'n dwelm wat spasmas ontlok, en milt lei tot 'n hartaanval. Sommige van dit spaar dan die volle bloedtoevoer en nie verloor die vermoë om infeksies te beveg.

moontlike komplikasies

Hemolitiese anemie-Chauffard Minkowski voorskoolse kinders lei dikwels tot vertragings in geestelike en fisiese ontwikkeling. Veral as die ouers vir 'n lang tyd het nie mediese hulp of advies geïgnoreer dokter se soek.

In volwasse pasiënte, is die mees algemene komplikasie beskou word teen die agtergrond van galsteen siekte toestande van bilirubien metabolisme. Die ding is dat die hemolitiese krisis dikwels gesien word as die begin van die ontwikkeling van geelsug, so behoorlike behandeling vertraag. In die teenwoordigheid van klippe in die galblaas word aanbeveel dat 'n cholesistektomie met splenektomie.

Die voorspelling vir die herstel

In minder ernstige siekte en tydige optrede van die operasie om die milt gunstige prognose te verwyder. Vergifnis kom gewoonlik onmiddellik na die hemolitiese krisis. Die duur kan wissel, maar in die meeste gevalle is sowat twee jaar.

maniere om te verhoed dat

Anemie Minkowski-Chauffard is oorerflik. Daarom verhoed dat die voorkoms van die siekte is nie moontlik nie. Ten einde ernstige vorme van die siekte in pasiënte gediagnoseer is met 'n vorm van bloedarmoede voorkom word dit aanbeveel om volle inspeksie van tyd tot tyd ondergaan by 'n hematologist.

Wanneer die beplanning van 'n swangerskap moet verstaan word dat die waarskynlikheid van die ontwikkeling van die siekte in die ongebore kind is 50%. Daarom pasgebore toon ook deurlopende monitering deur 'n dokter te patologieë te identifiseer op 'n vroeë stadium.