Amiotrofiese laterale sklerose: oorsake, simptome, behandeling

"Amyotrofische laterale sklerose" Disease is 'n swaar organiese patologie van onbekende etiologie. Dit word gekenmerk deur letsels van die boonste en onderste motorneurone, progressiewe verloop. Eindig ALS (amiotrofiese laterale sklerose) sonder uitsondering noodlottig. Volgende, leer ons hoe om patologie openbaar, en of daar 'n moontlikheid om ontslae te raak van die siekte.

oorsig

Amiotrofiese laterale sklerose word beskou as 'n siekte waar geen genesing. Dit raak die sentrale senuweestelsel. Patologie het 'n paar ander name: Lou Gehrig se siekte, siekte Louis Gehrig se, byvoorbeeld. Die diagnose is nie altyd maklik nie. Die feit dat in die afgelope jaar aansienlik toegeneem verskeidenheid van kwale in verskillende kliniese manifestasies waargeneem geen abnormaliteit as sodanig, en amiotrofiese laterale sklerose sindroom. In hierdie verband, kundiges vandag glo die belangrikste taak afbakening en verfyning van siekte etiologie.

Amiotrofiese laterale sklerose: Simptome

Manifestasies van patologie geassosieer word, in die eerste plek, met die nederlaag van die laer motoriese neuron. Amiotrofiese laterale sklerose, wie se simptome sluit in atrofie, swakheid, fassikulerings, het tekens van skade kortikospinale kanaal. Laasgenoemde is spastisiteit en verhoogde tendon en patologiese reflekse sonder sensoriese gestremdheid. In hierdie geval, kan die kortiko-bulbar stukke betrokke wees. Dit op sy beurt, sal die ontwikkeling van patologie te versnel op die vlak van die breinstam. AS raak ouer persone. Patologie is nie ontwikkel tot die ouderdom van 16.

vertoon eienskappe

In persone wat ly aan amiotrofiese laterale sklerose, die vroeë stadiums van die siekte word gekenmerk spieratrofie (progressiewe natuurlik) met hiperrefleksie. Hierdie funksie is die belangrikste kliniese manifestasie. Patologie kan begin om te ontwikkel met al gestreepte spiervesels. bulbar, hoë, lumbosakrale en servikale-torakale: amiotrofiese laterale sklerose kan verskeie vorme het. Oorsaak van die dood, as 'n reël, dit is die nederlaag van respiratoriese spiere ná sowat 3-5 jaar. Amiotrofiese laterale sklerose het verskeie kenmerkende eienskappe. Een van die mees algemene manifestasies beskou progressiewe swakheid van die spiervesels van een van die boonste ledemate. Tipies, dit begin by die pols. Met die ontwikkeling van proksimaal van die hand gesit weefsel patologie verpersoonliking vloei is meer gunstig. Aan die begin van die siekte wat verband hou met die ontwikkeling van spierswakheid in die hande, die proses betrokke thenar vesel. Status swakheid adduksie (bring) en die opposisie van die duim. Die resultaat is meer moeilik om die duim en wysvinger, versteur fyn motoriese beheer te begryp. Pasiënte met AS voel moeite inbring (knoop-down) en die optel van klein voorwerpe. As dit die dominante hand raak verskyn probleme tydens die skryf, alledaagse aktiwiteite in die huis. Relatief gunstige beskou lumbosakrale vorm.

Die tipiese patologie vir

In hierdie geval is daar 'n stabiele, progressiewe betrokkenheid in die proses van die spiere van dieselfde ledemaat. Later het dit begin om te versprei op die tweede hand aan bulbar vesel of bene te verslaan. Amiotrofiese laterale sklerose kan begin met die tong spiere, mond, gesig of bene. In hierdie geval, die daaropvolgende vernietiging "is nie inhaal" die oorspronklike. In hierdie verband is dit beskou as die kortste lewensverwagting by die bulbar vorm. Pasiënte sterf, oorblywende feitlik op die bene, nie wag vir die onderste ledemate verlamming.

verdere ontwikkeling

Amiotrofiese laterale sklerose vergesel deur verskeie kombinasies van die tekens van verlamming (bulbar en pseudobulbar). Dit voordelig gemanifesteer disfagie, en disartrie, en later en respiratoriese siektes. 'N kenmerk van byna alle vorme van siekte word beskou as 'n vroeë versterking van die kakebeen refleks wees. Wanneer sluk die vloeibare voedsel disfagie waargeneem meer dikwels as met vaste stowwe. Terselfdertyd, moet daarop gelet word dat die gebruik van die laasgenoemde in die verloop van die siekte progressie word moeiliker. Daar is 'n swakheid in die kou spiere, begin hangende sagte verhemelte, die tong raak atrofiese en vaste. Amiotrofiese laterale sklerose begin vergesel deur 'n deurlopende vloei van speeksel, anarthria. Dit word onmoontlik om te sluk, dit verhoog die waarskynlikheid van aspirasie longontsteking. Dit moet ook op gelet word dat die krampe (intermitterende krampe in die kuite) is aangemeld in alle pasiënte, en word dikwels beskou as die eerste tekens van die siekte.

Verspreiding van atrofie

Ek moet sê dat dit eerder selektief. In die hande van die pasiënt notas nederlaag hypothenar, thenar, interosseous en Deltoids. Op bene atrofie ontwikkel in die gebiede van die uitvoering van dorsifleksie. Van bulbar spiere beskadig weefsel van die sagte verhemelte en tong. Oculomotorische vesel word beskou as die mees bestand teen atrofie.

praktiese waarnemings

In die patologie van skaars en sfinkter versteurings. Een van die wonderlike eienskappe van die siekte is die gebrek aan druk sere in verlam vir 'n lang tyd bedlêend pasiënte. Ook bevind dat demensie vind plaas wanneer siekte is uiters skaars. Behalwe glo slegs 'n paar sub-groepe: die familie en die komplekse vorm "Parkinsonisme-demensie AD sklerose." Beskryf as gevalle waar 'n uniform laer of hoër motoriese neurone. Dit kan seëvier verslaan enige een gebied. Byvoorbeeld, kan die boonste motoriese neuron sterker ly. In hierdie geval praat ons van primêre laterale sklerose. Heersende skade kan in die laer motoriese neurone gemerk word. In hierdie geval praat ons van perednerogovom sindroom.

rheotachygraphy

Hierdie metode is veral diagnostiese waarde onder paraclinical metodes van die bestudering van siekte. Die gebruik van EMG openbaar wydverspreide skade anterior horing selle (insluitend in gestoor (klinies) spiere) met fassikulerings fibrillasie, veranderinge in die potensiaal van motoriese eenhede, 'n positiewe golf teen 'n normale spoed van voortplanting van die opwekking vesel in sensoriese senuwees.

diagnose

Om navorsing te doen om 'n patologie te identifiseer, moet jy:

• Tekens van skade aan die laer motoriese neurone. Dit is nodig, in die besonder, en EMG bevestiging gered (klinies) spiere
• Simptome van boonste motoriese neuron skade in progressiewe verloop.

Vir die diagnose moet geen wees:

• Sfinkter versteurings.
• Sensoriese versteurings.
• Parkinson se siekte.
• Gesiggestremdheid.
• BASS naboots die manifestasies.
• Demensie van die Alzheimer-tipe.
• Outonome versteurings.

Diagnose word bevestig fassikulerings in 1 of meer sones, EMG tekens normale spoed van voortplanting van 'n opwekking sensoriese en motoriese vesels. Onder die kategorieë moet kennis geneem word:

• Beveilig met AS. 'N Voorbeeld hiervan kom by tekens van besering op te spoor in die laer motoriese neurone en die top drie areas van die liggaam.
• Waarskynlike. In hierdie geval, is daar tekens van 'n letsels in die onderste en boonste motoriese neurone en in twee areas van die liggaam.
• Moontlik te maak. Letsels toon tekens van die boonste en onderste motor neuron in 'n gebied van die liggaam of te beskadig in die tweede sones 2-3. In laasgenoemde geval praat ons oor die manifestasies van ALS in een ledemaat, progressiewe bulbar gestremdheid en primêre vorm.

Behandeling van amyotrofische laterale sklerose

Vandag is die eerste en enigste middel wat gebruik word in patologie, is 'n manier van "riluzole". Dit is goedgekeur in Europa en die VSA, maar in Rusland is nie geregistreer nie en kan nie deur die amptelike dokter aanbeveel. Medikasie nie weg van die siekte. Maar dit is die enigste dwelm wat 'n positiewe uitwerking op die lewensverwagting van pasiënte het. Die geneesmiddel "riluzole" help verminder die konsentrasie van glutamaat (neurotransmitter in die SSS), vrygestel word tydens die verloop van 'n senuwee-impuls. 'N oormaat van hierdie verbinding is gevind in die waarnemings vernietigende dade op spinale neurone en brein. Volgens die resultate van kliniese studies het bevind dat diegene wat die medikasie neem, het 'n gemiddelde van 2-3 maande langer as diegene wat 'n placebo gebruik.

antioksidante

Hierdie klas van verbindings voedingstof help skade aan die liggaam wat vrye radikale kan veroorsaak voorkom. Daar word geglo dat 'n persoon met AS meer vatbaar vir die negatiewe impak kan wees. Vandag, studies is aan die gang om te identifiseer, op te spoor 'n positiewe uitwerking aanvullings bevat antioksidante. Sommige van hierdie produkte het die toets geslaag het, versuim het om sy doeltreffendheid te bewys.

gepaardgaande terapie

Verskeie aktiwiteite help die lewe makliker maak vir pasiënte om dit meer gemaklik te maak. In die besonder, ons praat oor ontspanning. Daar word geglo dat refleksologie, aromaterapie en massering help elimineer stres en angs te verminder, ontspan die spiere, normalisering van bloed en limf sirkulasie. Hierdie prosedures help om ontslae te raak van die pyn kry as gevolg van die sintese van endogene pynstillers wat deur die liggaam en endorfiene. Of daardie medisyne of enige prosedure moet aanbeveel word deur 'n dokter. In amiotrofiese laterale sklerose selfmedikasie is nie sterk aanbeveel.