Porfirie - 'n siekte van die moderne mensdom

porfirie siekte is 'n spesiale soort lewer patologieë op die genetiese vlak, waarin daar is absoluut verkeerd is hemoglobien sintese. Daar word geglo dat daar agt agtereenvolgende sogenaamde ensiematiese stappe in die biosintese van hemoglobien. Enige oortreding in die stadium van een van hulle kan reeds lei tot 'n probleem soos porfirie. Die siekte ontwikkel gewoonlik vinnig. In hierdie artikel sal ons die meeste detail wat hierdie siekte te bespreek en wat is die moderne metodes van behandeling.

Porfirie - 'n siekte van die moderne mensdom. Wat is die meganisme van die siekte?

Aanvanklik, nie-proteïen deel van hemoglobien - is (anders heem) omskep in 'n giftige stof wat op sy beurt, konsekwent eet weg absoluut al die onderhuidse weefsel. So, die vel geleidelik verwerf 'n bruinerige tint, wat oorslaan na dunner met tyd, en van direkte sonlig bars. Dit is waarom pasiënte met die siekte, kan jy talle sere en letsels te vind. So geleidelik ontwikkel porfirie. Siekte, let ons die afwesigheid van tydige behandeling, gewoonlik vang al die nuwe gebiede van die vel.

redes

Sekwensiële skending van heem biosintese, wat ietwat bo bespreek is, lei tot oormatige opeenhoping van porfiriene in die organisme, asook sogenaamde voorlopers (bv ALA en porphobilinogen). Dit was die laaste surplus het 'n sterk giftige uitwerking op die organisme, as gevolg van oorsake reeds ontwikkel kliniese simptome. Die rede vir sulke oortredings is 'n mutasie van die gene wat verantwoordelik is vir die aktiwiteit van sekere ensieme wat betrokke is in 'n multi-stap sintese van heem. Op die oomblik is, is wetenskaplikes wat betrokke is in 'n meer gedetailleerde studie van die prosesse en hierdie siekte as porfirie.

siektesimptome

• Skade aan die sentrale senuweestelsel.
• Urine 'n pienkerige kleur.
• Talle sere en letsels op die liggaam.
• Pyn en ongemak in die abdominale area.
• Verhoogde bloeddruk.

Wat moet behandel?

Ongelukkig, op die oomblik, kenners kan nie effektiewe metodes van patogene terapie van die siekte aan te bied. In sommige gevalle (bv eritropoïeties uroporfiriya) behandeling doeltreffend kan wees. Intermitterende porfirie ( 'n siekte in die akute fase) absoluut nie toelaat dat die gebruik van dipyrone en kalmeermiddels, as hulle die verergering van simptome veroorsaak. In die teenwoordigheid van pyn in sulke siektes soos porfirie, as 'n reël, uitspel die sterkste dwelms.

gevolgtrekking

Porfirie siekte (foto nommer 1 toon een van sy manifestasies), ongelukkig gediagnoseer in hierdie dae meer dikwels. Ten slotte, moet daarop gelet word dat vandag hierdie soort siekte is nog steeds swak bekend nie. Wetenskaplikes van regoor die wêreld gaan voort om die grondoorsake van, primêre kliniese simptome, asook metodes te ondersoek om so 'n onaangename probleem te bekamp. Gesond te bly!