Klippel-Trenaunay sindroom: foto, simptome, behandeling

Meer pluraliteit siektes gevorm embrioniese tydperk. Daarom is die impak op hul ontwikkeling kan nie altyd nie. Na alles, die meeste van hierdie abnormaliteite gediagnoseer word nadat die kind se geboorte. En 'n paar baie later. Om een van die genetiese siektes moet die volgende insluit siekte Klippel-Trenaunay. Die sindroom is ontdek in die vroeë 20ste eeu. Dit word toegeskryf aan die opkoms van 'n wetenskap van genetika. Dikwels die siekte vatbaar mans. Dit is egter ook gevind onder die vroulike bevolking. Patologie toegeskryf word aan aangebore vaskulêre versteurings.

sindroom, Klippel-Trenaunay beskrywing

Klippel-Trenaunay sindroom word beskou as 'n seldsame genetiese defek. Voorspel die ontwikkeling van hierdie patologie is byna onmoontlik, omdat die defek is skaars en dit is nie tydens swangerskap gediagnoseer. Maar in sommige gevalle, die siekte kan vermoed Klippel-Trenaunay. Die sindroom verwys na 'n oorerflike siekte. Daarom moet genetiese analise onderhewig wees aan swanger vroue in 'n gesin waar gevalle van die siekte voorgekom het. Nog 'n naam vir die siekte - hipertrofiese hemangiectasia. Die kliniese beeld Klippel-Trenaunay sindroom sluit drie hoof simptome:

1. Spatare.
2. Die voorkoms van ouderdom kolle op die vel.
3. Die verandering van die lengte en breedte van die aangetaste ledemaat.

In sommige gevalle van skeletale en sagte weefsel hipertrofie is waargeneem. Dikwels Patologie wat gekenmerk word deur progressiewe verloop. Die prognose is afhanklik van die erns van vaskulêre veranderinge. Hoewel die oorsaak van die siekte nie uitgeskakel kan word, terapeutiese maatreëls te help verbeter die kwaliteit van lewe van die pasiënt. Mense wat ly aan hierdie siekte is 'n gestremdheid toegeken.

Oorsake van Klippel-Trenaunay sindroom

Vir een of ander rede, daar is 'n siekte Klippel-Trenaunay? Die sindroom ontwikkel as gevolg van 'n genetiese defek. Hierdie anomalie oorgedra in 'n outosomale dominante oorerwing tipe. Dit beteken dat as daar so 'n genetiese defek in een van die ouers, is daar 'n moontlikheid van die sindroom in 'n kind is 50%. uit grootouers - ook, kan die siekte deur een generasie, wat oorgedra word. In hierdie geval, is die waarskynlikheid is 25%.

Soos alle genetiese abnormaliteite, vaskulêre defekte ontwikkel tydens die fetale weefsel boekmerk. Dit kan invloed op die skadelike gevolge. Dit sluit faktore soos:

1. Sielkundige ongemak in die eerste paar weke van swangerskap.
2. Aansteeklike siektes. Van groot belang is chroniese virale letsels van die liggaam.
3. Die gebruik van dwelms met teratogeniese eienskappe.
4. Toelating dwelms kort voor bevrugting en tydens swangerskap.
5. Rook en alkoholisme.
6. Lugbesoedeling deur gifstowwe, bestraling.

Al hierdie faktore kan veranderinge in die liggaam van vroue en die ongebore kind veroorsaak. Hulle is veral gevaarlik in die vroeë stadiums van swangerskap. Na verskeie onreëlmatighede in hierdie tydperk gegenereer kan word.

Meganisme van die siekte

Hoekom is daar vaskulêre veranderinge in siekte Klippel-Trenaunay? Die sindroom openbaar tekens van veneuse afwykings. Die meganisme van ontwikkeling van patologie by die sluit van die uitvloei van bloed van die onderste ledemate. Dit is te wyte aan die feit dat die veneuse lumen is vernou, daar is 'n kompressie van die arteriële tak vaartuig, hypertrofe spiere, residuele embrioniese weefsel. As gevolg van die skending van die uitvloei van bloed vind daar hipertensie. Wene is geleidelik uitgedun, blootgestel aan skade. Daarbenewens ontwrig werking van die klep apparaat. As gevolg van die bloed stase ledemate begin hipertrofie. As gevolg van die stagnasie gely trofiese funksie. Daarom, weefsel blootgestel aan ischemie. Langdurige versteuring van bloedtoevoer lei tot sklerose. Sagte weefsel hipertrofie plaasvind hiperemie en edeem. In sommige gevalle, is onderhewig aan verandering en bene. Gevolglik stomgeslaan deur 'n ledemaat kan nie net verhoog in breedte, maar ook verleng.

Klippel Trenaunay Syndrome-: simptome

Deur die manifestasies van Klippel-Trenaunay sindroom sluit in veranderinge nie net aan die kant van die veneuse sisteem, maar ander defekte. Ten spyte van die feit dat aangebore abnormaliteit, die eerste simptome kan voorkom in adolessensie of volwassenheid. So, die kliniese manifestasies sluit die volgende oortredings:

1. Vergroting van oppervlakkige been are. Dit manifesteer patologiese knikken en pyn langs die vaartuig sigbaar vir die blote oog. In die meeste gevalle spatare geleë op die buitenste oppervlak van die bene.
2. Die toename in die bedrag van ledemate. Dikwels vergesel deur inflammatoriese gebeure. As gevolg van die bloed stase kan beïnvloed been baie anders as die gesonde been wees. Dikwels is dit hyperemic, verdik vel.
3. Limb verlenging. Hipertrofie kan beide hande en voete.
4. Die voorkoms van gepigmenteerde nevi op die vel. In 'n ander manier, is hierdie formasies met die naam "wyn vlekke".

Ook, met die vordering van die siekte verskyn trofiese veranderings. ulseratiewe defekte kan voorkom in die geaffekteerde gebiede, wat nie genees vir 'n lang tyd. Onder ander abnormaliteite ontwikkeling in hierdie patologie, daar is polydactyly, die teenwoordigheid van saamgesmelt met mekaar verbind vingers of tone.

Hoe om die siekte Klippel-Trenaunay diagnoseer?

Sindroom Diagnose van Klippel-Trenaunay word dikwels gebaseer op kliniese manifestasies. Simptome van die siekte verskyn geleidelik. Die eerste teken kan die voorkoms van "wyn vlekke" of are wees. As hierdie simptome word gekombineer met hipertrofie van die ledemate blootgestel diagnose: Klippel-Trenaunay sindroom. Foto's van mense wat ly aan hierdie siekte is soortgelyk aan mekaar. Hulle kan gesien word in die literatuur gewy aan seldsame genetiese siektes. Daarom is die meeste diagnose is nie moeilik.

In bykomend tot die kliniese data, uitgevoer venografie, ultraklank van die onderste ledemate, X-strale.

Klippel Trenaunay Syndrome-: behandeling van siekte

die operasie word beskou as 'n groot mediese gebeurtenis. Die volume van intervensie word bepaal deur die graad van vaskulêre letsel. Om die lumen van die trant ting uit te brei uitgevoer word. Wanneer 'n groot gebied van vernietiging produseer verbypad vaartuig - vervang dit met 'n inplanting site.

Te bestry spatare aangestel skleroteropiya, laser koagulasie van are. Pasiënte wat ly aan hierdie siekte moet kompressie onderklere dra.

sindroom, Klippel-Trenaunay Voorkoming

Klippel-Trenaunay sindroom in kinders is selde gediagnoseer. Dikwels is dit bespeur word in die eerste maande of jare van lewe. Om siekte te voorkom, is dit nodig om hulself te beskerm teen die skadelike effekte tydens swangerskap. Nog 'n voorkomende maatreël word beskou as 'n genetiese studie van die fetus in die teenwoordigheid van die gevalle van die siekte in die familie wees.