Hirschsprung se siekte

Siektes Hirschsprung verwys na die misvormings van die linker helfte van die dikderm. Dit word gekenmerk deur die afwesigheid van ganglion selle in die submukosale en intermuskulêre pleksus. Siekte Hirschsprung by kinders kom voor in 'n verhouding van 1: 5000 gevalle. In adolessente word dit baie minder dikwels aangetref. Seuns is siek vyf keer meer dikwels as meisies. Vir hierdie patologiese toestand word gekenmerk deur die familie aard van erfenis. In sommige gevalle word die siekte geassosieer met die ontstaan van Down-sindroom. By volwassenes kom Hirschsprung se siekte voor met die toestand van lokalisering in die anorektale area. In ernstige gevalle kan dit versprei na die distale deel van die dunderm.

In die patogenese van die siekte word 'n belangrike rol gespeel deur die gebrek aan invloed van die parasimpatiese afdeling van die senuweestelsel. Die gevolg van hierdie toestand is 'n vertraging in die verslapping van die interne sfinkter van die rektum, wat lei tot 'n permanente spastiese sametrekking, onderdrukking van peristalse, uitbreiding en hipertrofie. Klinies manifesteer die siekte in 'n toestand wat die megakolon genoem word.

Hirshprunga siekte kan voorkom in 'n vergoedde, subgekompenseerde en gedekompenseerde vorm. Die erns van die patologiese toestand hang direk af van die lengte van die anglioniese terrein. Die gedekompenseerde vorm word gemanifesteer deur simptome van ernstige intestinale obstruksie.

Kenmerkende tekens van die siekte is intense pyn, swelling, rumbeling in die buik, hardlywigheid. Die stoelvertraging is chronies (in sommige gevalle bereik dit 'n maand). Bloeding is ook 'n konstante teken van die siekte, is ernstig en kan lei tot probleme met die asemhaling van die kind. Opbloeding bly selfs nadat die ingewande met enemas gelos word. Die gevolg daarvan kan die opkoms van intense pyn genoem word. Naarheid, braking, swakheid, agteruitgang van eetlus word bygevoeg aan die hoof simptome van die siekte. Komplikasies van hierdie patologiese toestand is anemie, vervorming van die ribhoeke. Die teenwoordigheid van inflammatoriese prosesse, ulserasie, dysbiose kan lei tot die opkoms van aanhoudende diarree, wat uitputting veroorsaak, 'n collapoïde toestand.

Diagnose van Hirschsprung se siekte begin met 'n eksterne eksamen. Daar is 'n toename in die buik as gevolg van konstante swelling, peristaltiese kontraksies van die aangetaste derm, digte stoelmassas. Die verandering in die kontraktiliteit van die anale sfinkter word bepaal deur vingernavorsing. X-straal in die vertikale posisie laat u toe om redelik akkurate resultate te kry. Daar is 'n verandering in die dermpatroon as gevolg van die teenwoordigheid van 'n beduidende aantal gasse wat obstruksie veroorsaak. Ander instrumentale metodes wat gebruik word om hierdie patologiese toestand te diagnoseer, is koloskopie, irrigoskopie. Laasgenoemde word gebruik om die omvang en lokalisering van vernouing, die deursnee van die suprastenotiese sone van die dikderm, te bepaal.

Ten einde die diagnose te verifieer, word 'n transanaliese biopsie gebruik. Vermindering van die senuwee ganglia van die intermuskulêre pleksus is 'n teken wat Hirschsprung se siekte bevestig. Tydens die operasie help hierdie metode om die vlak van reseksie te bepaal.

Behandeling van hierdie patologiese toestand hang af van die erns van die kursus. Vergoedde vorms kan deur konserwatiewe metodes van terapie uitgeskakel word. In ander gevalle word dringende chirurgiese ingryping benodig, wat bestaan uit die toepassing van 'n kolonostomie, verwydering van die aganglioniese sone, gedekompenseerde, oorverruimde dele van die dikderm. Sterftes na behandeling is tot vier persent.